Parasarcoïdose Syndromen

Nieuw onderzoek naar de relatie tussen sarcoïdose en dunne vezel neuropathie legt een mogelijk verband met een autoimmuunreactie van het lichaam op granuloomvorming.

De Amerikaanse sarcoïdosestichting FSR heeft haar website aangepast. In de online voorlichting maakt de stichting nu onderscheid tussen de directe gevolgen van de voor sarcoïdose typerende granulomateuze ontstekingsreactie en de complicaties van de ziekte. De complicaties worden samengevat onder de nieuwe rubriek ‘Parasarcoïdose Syndromen’. Hieronder worden verstaan symptomen die niet rechtstreeks het gevolg zijn van granulomateuze ontstekingsactiviteit, maar bij de huidige stand van kennis over de ziekte wel worden gerekend tot de werking ervan.

Tot de complicaties in deze rubriek behoren chronische vermoeidheid, ontregeling van vitamine D, erythema nodosum (pijnlijke huidafwijkingen), dunne vezel neuropathie, diverse pijnsyndromen, slaapritmeverstoring, depressie en verminderd cognitief functioneren. De aanpassing van het verhaal over de ziekte tekent de sensitiviteit bij de FSR voor de nieuwe wind die in de Verenigde Staten waait uit de hoek van toonaangevende sarcoïdoseartsen. In februari 2018 signaleerde ik op deze plaats al dat de term parasarcoïdose werd gebruikt om in de behandeling van de ziekte tot voorbij het granuloom te reiken.

De tijd heeft ondertussen niet stilgestaan. Er verschijnen meer wetenschappelijke publicaties waarin parasarcoïdose wordt onderbouwd. Hoofdstuk 14 van het boek Sarcoidosis. A Clinician’s Guide door Robert Baughman en Dominique Valeyre (Elsevier, 2018) is in zijn geheel gewijd aan ‘Parasarcoidosis Syndromes’. Er wordt door sarcoïdoseartsen inmiddels gericht, innovatief wetenschappelijk onderzoek gedaan om de kennis te vermeerderen die onder het gebruik van de noemer parasarcoïdose ligt. De internationale vereniging van sarcoïdoseartsen WASOG wordt van dit onderzoek op de hoogte gehouden.

Baughman, een leidende sarcoïdosearts verbonden aan de universiteit van Cincinnati, heeft samen met een andere collega zijn tanden gezet in een beter begrip van dunne vezel neuropathie (dvn). Behalve in sarcoïdose komt dvn voor in de context van verschillende andere ziektebeelden. Zo is bij kanker vastgesteld dat de vorming van tumoren een autoimmuunreactie kan teweegbrengen die onder andere resulteert in dvn. De vraag die Baughman in een nieuw onderzoek stelt, is of de vorming van granulomen bij sarcoïdose eveneens een autoimmuunreactie kan teweegbrengen die resulteert in dvn.

Meer dan honderd Amerikaanse sarcoïdosepatiënten met dvn zijn als onderdeel van Baughmans studie onderzocht op de aanwezigheid van antistoffen die het lichaam bij een autoimmuunreactie produceert. Een kwart van de patiënten test positief op dezelfde antistoffen die bij een autoimmuunreactie ten gevolge van kwaadaardige tumoren worden gemeten. Dit onderzoek suggereert dat dvn bij een deel van patiënten met sarcoïdose wordt veroorzaakt door een autoimmuunreactie. De werkhypothese van onderzoekers was tot dusver dat reststoffen die vrijkomen bij de voor sarcoïdose typerende granulomateuze ontstekingsreactie beschadigingen toebrengen aan dunne zenuwvezels. Dit is nog steeds mogelijk. Het nieuwe onderzoek van Baughman brengt een tweede oorzaak van zulke beschadigingen in beeld.

Het is van belang te begrijpen dat parasarcoïdose niet alleen een nieuw verhaal is, maar een paradigmawisseling die steunt op wetenschappelijk inzicht dat nieuwe onderzoeksrichtingen mogelijk maakt en nieuwe deuren opent voor de behandeling van sarcoïdosepatiënten met symptomen die niet rechtstreeks op het conto kunnen worden geschreven van granulomateuze ontstekingsactiviteit. Een beter begrip van de tot dusver verborgen werking van sarcoïdose ‘voorbij het granuloom’ leidt er nu al toe dat Amerikaanse artsen zich comfortabel voelen de symptomen hiervan tot die van de ziekte te rekenen. Als er aanwijzingen zijn dat sommige van zulke symptomen te herleiden zijn tot een autoimmuunreactie, dan kunnen ook nieuwe vormen van medicatie bij sarcoïdose worden ingezet om de levenskwaliteit van patiënten te verbeteren.

Met de introductie van parasarcoïdose lijkt de term paraneurosarcoïdose voor dvn, voorgesteld in 2015, naar de achtergrond te geraken. Naarmate de relatie met sarcoïdose als zodanig duidelijker wordt, ontvalt de rationale aan de associatie van dvn met neurosarcoïdose.

Parasarcoïdose is nog niet doorgedrongen tot de Nederlandse patiëntenvoorlichting, maar dit lijkt slechts een kwestie van tijd. De ontwikkelingen in het Amerikaanse taalgebied voltrekken zich immers niet in een vacuüm. Als patiënten tijdens voorlichtingsbijeenkomsten in Nederland gaan vragen naar parasarcoïdose syndromen, dan zullen sarcoïdoseartsen de benodigde uitleg en inkadering verschaffen. Naar verwachting zal het dan ook niet lang duren of parasarcoïdose wordt een onderwerp van gesprek tussen Nederlandse patiënten en hun behandelaars.

Bronnen:

Website FSR

Robert Baughman & Dominique Valeyre, Sarcoidosis. A Clinician’s Guide, Elsevier 2018 (via books.google.nl)

WASOG 2018 (onderzoek dvn en autoimmuniteit)

Geef een reactie

Deze website gebruikt Akismet om spam te verminderen. Bekijk hoe je reactie-gegevens worden verwerkt.